L2Hga & HC

Rasen är drabbad av två allvarliga genetiska sjukdomar som det finns framtagna dna-test för: L2Hga och HC. L2Hga är en neurologisk sjukdom som leder till döden, och HC står för hereditär katarakt – en ögonsjukdom som gör hunden helt blind. Ofta erbjuder laboratorierna ”paketpris” för både L2Hga och HC när man skickar in för dna-analys, vi rekommenderar att hunden testas för båda sjukdomarna.

L2Hga

L2Hga är en neurometabolisk störning som ger förhöjda nivåer av L2-Hg-syra i blod, urin och nervsystem. Sjukdomen är orsakad av en punktmutation i en viss gen och har en autosomal recessiv nedärvning.

Sjukdomen påverkar nervsystemet så att hunden får epileptiska anfall, ataxi (vinglighet, gång- och balanssvårigheter), muskelstelhet, skakningar/darrningar, koordinationssvårigheter och beteendeförändringar. Symtomen uppkommer mellan 6 och 12 månaders ålder och både hanar och tikar drabbas i lika stor utsträckning. Sjukdomen är obotlig och leder till döden, ingen behandling finns. Här kan du se ett youtubeklipp på en staff som insjuknat i L2Hga.

Sjukdomen förekommer hos staffordshire bullterriers över hela världen, och det finns dokumenterade fall även i Sverige. Då detta rör sig om en ytterst allvarlig sjukdom är det viktigt att alla hundar som skall användas i avel har känd genstatus när det gäller mutationen för L2Hga. För att utveckla sjukdomen krävs nämligen två muterade gener, och med ett enkelt gentest kan vi helt och hållet undvika kombinationer av avelsdjur som leder till sjuka avkommor.

HC

Hereditär katarakt är en ärftlig form av starr som finns hos staffordshire bullterrier, en aggressiv variant som gör att hunden blir helt blind redan i ung ålder. Valpen föds med normala ögon och katarakten börjar sedan utvecklas när valpen är mellan ett par veckor till några månader gammal. HC drabbar alltid båda ögonen, och fortlöper tills hunden blir helt blind. Arvsgången är precis som för L2Hga autosomalt recessiv och med ett enkelt gentest kan man därför helt undvika sjukdomen.

Nedärvning och gentest

Nedärvning av L2hga och HC

Autosomalt recessiv nedärvning innebär att en individ måste ha två defekta gener för att utveckla sjukdom, denna individ benämns som ’affected’. En individ med en defekt gen är ’carrier’, dvs är anlagsbärare men kan aldrig själv utveckla sjukdomen. En individ med två normala gener benämns som ’clear’ och bär inte på sjukdomsanlaget. En carrier kan med andra ord användas i avel, men endast med individer som är testade clear för sjukdomen.

Gentest

Följande laboratorium i Europa erbjuder L2Hga och HC-test:
Antagene
Genomia
Laboklin

Vi rekommenderar att man testar om sina avelsdjur efter fyra generationer, i enlighet med SKKs riktlinjer för ärftliga sjukdomar. Tänk på att du måste använda dig av SKKs DNA-blankett när du går till din veterinär och lämnar blodprov för L2Hga-testet, annars kan resultatet inte registreras in i hunddatabasen.

Registrera L2Hga

Från och med 2021 går det äntligen att registrera in L2Hga-status i SKKs databas! Detta innebär att avelsdjur som har status ”clear” automatiskt får avkommor som är ”clear” i hunddatabasen, man slipper således hålla koll på alla papper och föra manuellt register. Efter fyra generationer måste avelsdjuren testas om igen. När du provtar hunden för L2Hga är det viktigt att du använder dig av SKKs DNA-blankett som veterinären skall fylla i.